Progéria, des enfants vieux avant l'âge

Jeune fille souffrant de Progéria

Il existe bon nombre de maladies dont on l’existence n'est pas connue de tous. La Progéria est l'une d'entre elles donnant au sujet porteur de la maladie l'aspect d'une vielle personne. Elle est une maladie néonatale très rare touchant un enfant sur 4 à 8 millions. 

La Progéria ou Syndrome d'Hutchinson Gilford est une maladie génétique très rare qui atteint certains enfants dès leur deuxième ou troisième âge. Cette maladie est due à la mutation du gène LMNA intervenant dans la formation du noyau des cellules  lors de la période néonatale. 

Elle se caractérise par un vieillissement précoce de l'enfant qui commence à présenter peut à peut l'aspect d'une personne du troisième âge: ralentissement de la croissance de l'enfant, rides, alopécie, perte de l'élasticité de la peau, perte considérable de poids et de la graisse sous-cutanée,
lèvres fines, nez fin et crochu, douleurs articulatoires. En effet le malade vieillit 8 fois plus vite que la normale d'un individu. Cependant les malades ont toutes leurs facultés cognitives; seule leur apparence physique et le fonctionnement de leur organisme sont touchés. 

L'espérance de vie des enfants atteints de ce mal est de 12 ou 13 ans en moyenne. Cette mort précoce survient généralement suite à une athérosclérose ou un accident cardiovasculaire (AVC). Jusqu'à présent, aucun remède n'a été trouvé pour guérir ce mal.

Adalia Rose est une petite fille vivant avec la Progéria. En dépit de sa maladie, elle partage sa joie de vivre avec le monde à travers ses petites vidéos qu'elle fait avec les gens de son entourage partage sur internet.

Suivez...